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郑 波 2005-12-13 13:03:31 中华现代儿科学杂志 2004年8月第1卷第1期
晚发性维生素K缺乏症是指婴儿期缺乏维生素K而引起的凝血功能障碍所导致的自发性疾病，颅内出血常为本病首发症状，由于本病起病突然，病情变化迅速，极易导致死亡或留有严重后遗症。尽早诊断，及时治疗十分重要。我院于1990年1月～2002年12月共收治晚发性维生素K缺乏症致颅内出血32例，现结合有关文献报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 32例中，男24例，女8例。日龄15～30天8例，31～60天20例，61～90天4例。均系足月顺产儿，纯母乳喂养，出生后均未预 防性用药，8例病前有上呼吸道感染病史，6例有腹泻病史，黄疸4例，使用抗生素13例。
1.2 临床表现 32例均面色苍白或苍黄，抽搐20例，拒乳、嗜睡、呕吐、前囟饱满、双眼凝视各14例，烦躁不安12例，对光反射迟钝或消失10例，双侧瞳也不等大、呼吸及心率改变各6例。
1.3 实验室检查 32例凝血时间均延长，凝血酶原时间延长，血小板计数均在正常范围内，白细胞计数在8.1×10 9 ～19.8×10 9 /L之间，血小板小低于90g/L14例，89～60g/L12例，59～30g/L6例，CT检查:蛛网膜下腔出血12例，硬膜下出血10例，脑实质出血5例，脑室出
血3例，硬膜下血肿2例。
1.4 治疗方法 （1）维生素K110mg静脉注射，每日1次，出血多者，加用止血敏0.125mg/d，静脉点滴，连用5天;（2）静脉滴注维生素C及口服维生素E;（3）输入新鲜血10～15ml/kg，连用2～3次;（4）对颅内压高者，使用地塞米松0.3～0.5mg/（kg·次），速尿0.5～1mg/（kg·次），静脉推注;（5）对烦躁不安者，给予镇静剂，如苯巴比妥钠首剂15～20mg/kg静脉注射，12h后改用维持量3～5mg/（kg·d）静脉滴注;（6）静脉滴注脑细胞代谢激活剂，如维生素C、ATP、辅酶A、脑活素及胞二磷胆碱等 ［1］ ;（7）缺氧者吸氧，活性出血停止后给予高压氧治疗;（8）加强护理，避免搬动头部，以免加重颅内出血。
2 结果
32例患儿治愈20例（62.5%），2例（6.25%）入院不足24h死亡，转院2例（6.25%），家长放弃治疗自动出院8例（25%），在随访到的18例中，有3例智力减退，2例继发性癫痫。
3 讨论
3.1 维生素K在体内主要维持血浆凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ的正常生理水平及活性。婴儿尤其未添加辅食的小婴儿，体内维生素K的来源依赖于母乳提供和自身合成，母乳喂养儿肠管内的细胞主要为乳酸杆菌，而无在肠杆菌，不能合成维生素 ［2］ 。母乳中的维生素K含量少，只有牛奶的25% ［3］ ，加之乳母初饮食多以鱼、肉、蛋类为主，而少食蔬菜、水果和动物肝脏，使母乳中维生素K含量更低。抗生素的使用，尤其是氨基糖苷类抗生素的使用，破坏了肠道正常菌群，使维生素K合成减少。腹泻和黄疸婴儿，由于肠道功能紊乱和肝酶系统不完善，使维生素K吸收减少。婴儿生后前6个月特别是前3个月内，脑发育最为迅速，为适应脑组织的迅速发育，其周围血管组织发生相应改变，颅脑内精细平衡被破坏，构成自发性出血的解剖学基础 ［4］ ，当婴儿获得、合成、吸收维生素K减少时，则易发生自发性颅内出血倾向。本组病例，均系纯母乳喂养，年龄1～3个月之间，均未添加辅食，其中有上呼吸道感染史8例，腹泻史6例，黄疸4例，使用抗生素13例，提示纯母乳喂养婴儿有感染史，使用过抗生素者易导致缺维生素K缺乏，故应注意预防性补充。
3.2 3个月内的小婴儿，由于颅缝、前囟未闭，少量出血时，颅内压增高体征可不明显，临床症状不典型，很难作出早期诊断。而大量出血量，病情凶险，并发症多，治疗困难，病死率高，存活者多有后遗症，如缺血缺氧性脑病、智力低下、偏瘫、癫痫等，因此临床医生应提高对本病的认识，以期能够早期诊断，及时治疗。复习文献并结合本文资料，笔者认为以下几点有助于诊断:（1）纯母乳喂养儿，特别是生后未给予维生素K预防者;（2）年龄在20天～3个月的婴儿，突然发病，有颅内压增高征象征者;（3）颅内出血合并有针刺部位出血不止或有其他部位出血者;（4）实验室检查有失血性贫血、凝血功能障碍。有条件者可查凝血酶原前体蛋白（PIVKA-Ⅱ） ［5］ ，此为维生素K缺乏的特异性指标。B超对脑室内出血可肯定诊断。头颅CT能确定出血类型、部位及出血量，判定疗效和预后，故有条件者应及早头颅CT及B超检查。
3.3 本病的治疗主要在于控制出血及降低颅内压。目前认为输新鲜血是最有效、迅速的止血方法。文献报道，应用维生素K16h后即可制止出血，若输新鲜血，则在0.5～1h内制止出血 ［4］ 。降低颅内压可使用地塞米松、甘露醇等，但在出血早期应慎用甘露醇，以免脱水后加重颅内出血，一般可在维生素K及其他辅助止血药物使用6h之后，就用小剂量甘露 醇较安全。肾上腺皮质激素能降低毛细血管通透 性，稳定细胞膜，保持细胞膜的完整性，减少脑脊液生成，稳定溶酶体，从而减轻脑水肿，降低颅内压，故激素可作为早期少量出血患儿降低颅内压的主要手段 ［6］ 。在使用脱水剂降低颅内压的同时，注意水和电解质紊乱，同时可联合使用脑细胞营养药物，如胞二磷胆碱、脑活素等改善脑细胞代谢。近年来开展的穿刺抽吸引流 ［7］ 、颅骨钻孔引流 ［8］ 或小骨窗血肿消除 ［9］ 在一定程度上提高了本病的治愈率，减少了后遗症的发生。
3.4 预防知识的普及和预防工作的开展可有效的降低本病的发病率，近年来笔者的临床经验也证实了这一点，我院的具体做法是:产前2周常规口服维生素K 1 ，每天20mg;或临分娩前3天每天肌注维生素K110mg;新生儿出生后常规肌注维生素K15mg，每天1次，连用3天;1～3个月纯母喂养心肌注维生素K15mg1次，在预防维生素K缺乏症方面起到了积极的预防作用。 母乳喂养无比优越，但母乳维生素K含量低，因此，在大量提倡和宣传母乳喂养的同时，也应注意维生素K缺乏的饮食宣传，从而做到真正意义上的优生优育，提高下一代的生存素质。
参考文献
1 刘玉生.儿科学，第3版.北京:人民卫生出版社，1994，50.
2 傀根珊.药物临床应用撷萃.北京:八一出版社，1994，435.
3 左启华.儿科学，第3版.北京:人民卫生出版社，1995，30.
4 贾汝贤.婴儿（晚发）维生素K缺乏症.中国实用儿科杂志，1994，9（4）:202-203.
5 林超琼，梁友玲，王勇，等.婴儿维生素K缺乏出血症临床研究.实用儿科临床杂志，2002，17（2）:85.
6 赵祥文.儿科急救医学，北京:人民卫生出版社，1995，155.
7 王玉芬，周荣林.婴儿晚发性维生素K缺乏脑内出血抽吸引流疗效观察.中国儿童保健杂志，2001，9（5）:35.
8 梁平.晚发性VK依赖因子缺乏致婴儿颅内血肿的外科治疗.中华小儿外科杂志，2000，21（2）:89.
9 刘备玺，高禄斌，陈晓，等.婴儿晚发性维生素K缺乏症致颅内出血的救治.齐鲁医学杂志，2001，16（3）:221.
作者单位:273400山东省费县妇幼保健院
（收稿日期:2004-07-12）
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