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姜良铎 付 义 刘 涓 2005-12-13 13:03:47 中华现代内科学杂志 2004年8月第1卷第1期
【文献标识码】 B 【文章编号】 1681-6676（2004）01-0084-02
进行性骨化性肌炎（Myositis Ossificans Progresˉsive，MOP）是一种极为罕见的遗传性、进行性结缔组织疾患，由第四对染色体长臂上的基因突变所致。虽然将其归为显性遗传疾病，但大多患者为突变、自然产生，不一定追溯到家族史。MOP的特征性表现是先天骨骼发育异常和进行性软组织异位骨化。最具特色的骨骼发育异常是足大趾为单一趾关节，外观粗短，并呈外翻姿势。进行性软组织骨化可自发，也可因创伤诱发，主要部位主要包括横纹肌、韧带、肌腱、筋膜及皮肤。患者全身肌肉逐渐硬化僵直，最后因躯体变形僵硬而无法活动，就像水底的珊瑚不断分泌钙质，塑造出交错坚硬的枝桠一般，使活人慢慢变成“珊瑚”，也有人称他们为“珊瑚宝宝”。最后，多因胸廓固化致呼吸衰竭，或长期卧床，反复感染而死亡。该病男女比例为1:1或男性稍高，发病主要开始于10岁前，发病率约1～6/1000万，自1692年Patin最早描述一位患者为“枯树枝样人”始，至1982年Connor报道为止，全世界报道的病例为550例，进入新世纪以来，该数字已超过600例，这些报道均来源于欧美、日本及非洲等国家，来自我国的报道较少。查阅近10年公开发表文献，我国大陆有4例报道 ［1～4］ ，台湾目前通报的有3例（其中1例即为余在东直门医院特需门诊所诊治）。至今西医对MOP尚无任何有效的治疗方法，激素、类固醇、Etidronate（Ethane-1-Hyfroxy-1-diphosphonate）、二磷酸盐（EHDP）、放射疗法及手术疗法曾用于该病的治疗，但无确切疗效，而且手术切除及活检均可加剧病情进展。现代医学对该病处于束手无策的状，鉴于此1988年成立了国际进行性骨化性肌炎协会（IFˉPOP），旨在世界范围内推动对MOP的研究及国际间的沟通与交流。
本病于中医典籍中未有记载，乍见此病，有无从借鉴、无处着手之感，绝无经验可谈。但中医学这一特殊的整体思辨体系并没有过时，反而迸发出鲜活的生命力。它是依据人体整体、恒动、综合状态，从复杂系统思维的角度，来探求治疗的思路，只要辨治得当，往往收到意想不到的疗效。“古法今病亦相能”，依据中医的基本理论，从脏腑辨证与卫气营血辨证相结合的角度来理解，变通施治，接诊MOP患者一月余，患者病情即有惊人的变化。于此不揣浅陋，略述一二，权作引玉之砖，以飨同道。
1 病案介绍
患者，女，11岁，台湾人，患“进行性骨化性肌炎”3年。2000年6月因意外撞伤后，出现局部红肿，肿退之后，肌肉变硬，于左腋下肿起如鸡蛋大的硬块，其后出现肩关节硬化，并且范围逐渐加大。2000年10月26日，于台湾经核磁共振检查确诊为“进行性骨化肌炎”，因此病极为罕见，这个“珊瑚儿”、“石宝宝”在台湾家喻户晓，她的病情牵动了万人心。此后其母带着她辛苦奔波，多方求医，但病情仍逐渐加重。2003年初，在社会各界帮助下，筹资500万台币前往美国接受“质子光放射治疗”，然美国医生称:时间太迟，因颈部肌肉已硬化，已无法进行插管或注射，需要研究其它治疗方法。患者母女只得回台湾等待消息。2004年春节前到北京求医。
2004年1月2日，初诊:肩胛部、背部、左腿髋关节、踝关节骨化严重。肩胛、双肘关节、肌关节，腕关节，左髋关节活动受限。刻下服用Celebrex（西乐葆）100mg，每日3次。双眼睑充血，胸痛，二便可，寐不安宁，纳食一般。舌略暗红，苔薄白，脉沉细。
辨证为肾虚营分有热，治以补肾清营。
处方:生熟地各15g，骨碎补10g，丹皮10g，赤芍10g，连翘15g，玄参12g，虎杖10g，白花蛇舌草15g，夏枯草10g，青蒿10g，泽泻10g，紫河车10g，五灵脂包10g，桑枝15g，路路通10g，茯苓12g。3剂，2日1剂，水煎服 2004年1月9日，二诊:睡眠仍差，夜寐不安，服汤药后腹痛，有便意，但便出不多，两天前症状好转，小便略黄，纳可，舌略红，苔黄腻，脉细。
处方:上方加青黛包3g，炒白芍10g，砂仁后3g，威灵仙10g，黄芪15g，知母10g，生麦芽15g。10剂。
2004年2月6日。三诊:睡眠好转，左锁骨上疼痛，右肩肘部，有红色隆起伴瘀青状，疼痛，眼睑充血减，背部的增生部位已缩小。近半个月阴道排出深褐色分泌物，未间断，曾于去年9月份也曾有此发生，但一个月后自行停止，曾于台湾医院妇产科查B超:子宫未发育，卵巢发育尚可（未见报告，患者家属述），近几日胃脘痛，腹痛，大便成形不稀。纳可，口中有味，舌淡红苔腻略黄。
处方:上方去白花蛇舌草，加:土茯苓15g，九香虫6g，三七粉冲3g，银花10g，刺猬皮6g。7剂。
2004年2月13日。四诊:药后病情平稳，背后硬块有所消减，左肩已不疼痛，胃胀，偶腹痛，纳后重，纳眠可，二便调，口粘，舌淡苔薄白水滑。方药中的，继服。
2004年2月20日。五诊:腹痛止，阴道分泌物已不排，胃脘痛不重，背部钙化处逐渐缩小，左背部横行骨化已基本消除，肩部已可以活动，口味大减，舌淡苔略黄腻，脉细。
处方:上方加白蔻6g，元胡10g，藿佩各10g。5剂。
因患者及家属欲回台，故拟带药:知母10g，生麦芽15g，炒白10g，砂仁后下3g，威灵仙10g，黄芪15g，白花蛇舌草15g，土茯苓15g，九香虫6g，刺猬皮6g，三七粉冲3g，银花10g，青黛包3g，紫河车10g，青蒿10g，生熟地各15g，骨碎补10g，丹皮10g，赤芍 10g，五灵脂10g，泽泻10g，连翘15g，玄参12g，虎杖10g，夏枯草10g，桑枝15g，路路通10g，茯苓12g。10剂。
2 讨论
本病实属罕见，症状表现奇特，肌肉化骨，进行性加重。本病多见骨骼发育异常，可知先天禀赋不足，肾藏先天之精，肾主骨，故本在肾虚;本病症状表现在肌骨之间，无大热，大汗，亦无斑疹、吐衄，病不在气分，亦不在血分，患者眼睑充血，舌红而暗，乃营分有热，营者，荣也，营分热，则营血流行不畅，络道淤滞，肌骨失却荣养，而变生异端，故标为营分热。先天禀赋充足，肾气充沛，生髓化骨，此为正常化生。本病肾本虚，兼之营分有热，阴分伏热，虚阳鼓动，肌骨之间，妄加化生，并非实性的增生，而为虚性的亢长。故治疗以补肾清营为总法。初诊方中以熟地、骨碎补、紫河车补肾培元;玄参咸寒入营分，可使虚火收敛;青蒿善清阴分无形之热，与生地、赤芍、丹皮相伍，共清营阴之热，对这种虚性的亢长加以抑制;茯苓补中气，益后天而养先天;泽泻、茯苓畅通水道，渗利湿浊，虚阳本在清和补之间，如此补中有泄，泄中寓补，不失古意;肾虚鼓舞乏力，营分热，则阴津耗，必致营血流动不畅，致肌骨之间络脉不通，亢生之物结聚不散。故配以五灵脂、桑枝、路路通，虎杖、白花蛇舌草、夏枯草活血通络散结。二诊时患者证情尚平稳，舌暗红略减。可知营分热稍清，方药对路，故加青黛续清营热;加生麦芽与紫河车相配，二者为胚芽类药物，蕴含生命之原动力，用以鼓舞先天生发之性;加黄芪益气，配知母防其温燥;威灵仙可化骨鲠，用于此别有一番深意;患者腹痛，欲便，故予白芍缓急止痛，砂仁温中行气。三诊时，营热之象渐减，患者无新发骨化，而原有骨化在逐渐消减。随证酌加补肾通络散结之品。四诊时患者背部左侧的横向骨化已基本消除，肩关节已可以活动，无新发骨化。因患者及家属欲回台湾，故随证拟方带药，嘱其及时反馈信息，并建议暂缓手术治疗。
参考文献
1 方强山，马永德.进行性骨化肌炎病人氯胺酮麻一例报告.临床麻醉学杂志，1994，2:112.
2 孙毅，郑玉田.进行性骨化肌炎1例报告.黑龙江医学，2002，26（3）:236-237.
3 王林强，彭明惺，刘利君，等.进行骨化性肌炎并发骨软瘤1例.华西医学，2002，2:264.
4 卢慧玲，陈绍军.儿童进行骨化肌炎一例.中华小儿外科杂志，2002，8，23（4）:365
作者单位: 1 100700北京中医药大学附属东直门医院
2 100029 北京中医药大学02级博士
（收稿日期:2004-06-28） |
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