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黄玉海 黄慧 2005-12-13 13:41:02 中华现代临床医学杂志 2003年6月第1卷第3期
1 临床资料
患儿，男，23h，胎龄40 +1 W，因发现脐部一可复性包块3h入院。患儿于2002年11月10日下午5:40剖宫产出生，出生体重3.8kg，阿氏评分10分，产后哭声宏亮，无恶心、呕吐及抽搐等。入院查体:体温35.5℃，脉搏120次/min，呼吸40次/min，腹膨隆，腹壁浅静脉怒张，未见胃肠型及蠕动波，残留脐带水肿。脐部见一直径约3.0cm类圆形包块，质软，压之消失，哭闹时包块明显增大，松开鸡皮管见肠管自脐疝出，腹肌软，叩诊呈鼓音，肝浊音界存在，移动性浊音阴性，肠鸣音弱，腹部立位片未见异常。入院诊断:先天性脐疝。在全麻插管下行急诊剖腹探查术，术中见:疝囊颈内径约3.0cm，回肠末段距回音部约30cm处有一憩室，其远端约30cm回肠及盲肠肠管扭曲变细，管腔明显狭窄，几乎闭锁，并与疝囊颈部粘连，升结肠、横结肠、降结肠均游离，大网膜未发育，其他脏器探查无异常，遂行发育不良肠段切除、回肠升结肠端端吻合、脐环缩小修补术。术后予以禁食、胃肠减压、防治感染、静脉营养支持等综合处理，住院12d痊愈出院。术后病理学检查:镜下见肠管组织，肠壁薄，未见肌层组织，粘膜及粘膜下大量出血坏死灶，符合先天性肠发育不良。
2 讨论
先天性脐疝属罕见病例，其发病率约为1/4000～6000 ［1］ 。脐环未完全闭合，腹壁皱襞不融合的机制目前尚未完全明确，可能系皱襞生长受阻或皱襞正常，但不能融合、脐基底部保持开放。腹壁缺损直径2～10cm不等，缺损边缘离脐带基底部甚远。54%病例同时伴先天性畸形 ［1］ ，多与遗传有关，常见畸形有:肠旋转异常、卵黄管未闭、肠闭锁、麦克尔憩室、膀胱外翻、小肠膀胱裂、脐疝—巨舌—巨体综合征等。本例伴发多种畸形，其父母均否认家族性遗传病史，但其母方祖父、祖母为近亲婚配。
参考文献
1 吴阶平，裘法祖，等.黄家驷外科学，第六版.北京:人民卫生出版社，1999，1350-1354.
（收稿日期:2003-03-10） |
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