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海洋性贫血是因为珠蛋白基因突变致使珠蛋白肽链合成减少或完全缺如而引起的常染色体不完全显性遗传性疾病，因为珠蛋白链合成减少或缺乏引起的称为海祥性贫血，属于中医“虞劳·、“积聚”、“童子劳”等范畴．
病因病理
中医学认为，①禀赋不足：父母先天不足，肾精亏虚，或因幼年早婚，精气末充，或老年得子，精己衰败，胎婴瘦弱而发病。①脾胃虚弱，运化失常，则气血生化不足，患者体乏无力，水湿运化障碍，郁久化熟，湿热发为黄疸，冷积日久，可结成癣，黄疸日久，气滞血瘀，也易成积聚之证．
现代医学认为是常染色体不完全显性遗传性疾病.
治疗
(一)普通康复疗法
开展广泛有效的遗传咨询及产前诊断，可防止绝大多数海洋性贫血婴儿出生，为最有效的预防手段，患者大多婴幼儿期即发病，仔细观察病情，给予高营养，对脾亢白细胞减少者应防止感染．
(二)中医分型与中药治法
1．湿热血瘀
目黄，身黄、面色晦暗，胁下结块，腹胀，纳少，口干口苦，或见皮肤瘀斑、齿衄鼻衄，舌质暗红，或见瘀点，苔薄黄腻，脉细数。
[治法] 清热利湿，行气活血。
[方药] 茵陈蒿汤合血府逐瘀汤加减：茵陈25克，山栀仁12克，黄柏12克，生大黄12克，北柴胡12克，枳壳12克，当归12克，赤芍12克，桃仁12克，红花7克，莪术12克，鳖甲16克(先煎)。
2．脾肾阳虚
面色萎黄或苍白，食少纳呆、腹胀、便溏、腰膝酸软，畏寒肢冷，或腹内结块，舌体胖大，舌质淡，苔溥白，脉细弱。
[治法] 温补脾肾。
[方药] 金匮肾气丸合补中益气丸加减：制附片12克(先煎)，肉桂3克(后下)，熟地25克，山萸肉16克，淮山药16克，茯苓16克，泽泻12克，丹皮12克，党参16克，黄芪16克，白术12克，当归12克，陈皮12克，巴戟天16克。有黄疸加菌陈16克，虎杖16克，有腹内结块，加三梭12克，莪术12克，鳖甲16克(先煎)。
3．肝肾阴虚
面白颧红，目眩耳鸣，腰膝酸软，潮热盗汗，咽干，甲爪枯槁，肌肤甲错，或鼻衄，皮肤瘀斑，胁下结块，舌质红，苔少，脉细数。
[治法] 嫩养肝肾，填精补血。
[方药] 杞菊地黄丸加味；构杞12克，菊花12克，熟地25克，山萸肉16克，准山药16克，茯苓16克，泽泻12克，丹皮12克，山萸肉16克，旱莲草16克，龟板胶12克(烊化兑服)。有黄疸者加茵陈山栀仁12克，胁下结块加三棱、莪术各12克。
(三)现代西医西药治疗方法
(1)高蛋白，高叶酸饮食。
(2)输血：用于重型患者，保持血红蛋白在70～90克／升即可，防止过多输血致血色病。
(3)禁用铁剂。
(4)去铁胺：铁负荷过重时应用。
(5)脾功能亢进者切脾。
(6)骨髓移植。
(四)其他疗法
(1)杞菊地黄丸，每次45克，每日3次，口服。
(2)归脾丸，每次45克，每日3次，口服。
预防与护理
(1)遗传及产前诊断，可防止绝大多数地中海贫血婴儿出生，应尽可能地实施产前诊断及治疗性人工流产。
(2)地中海贫血大多婴幼儿期即发病，因而护理更为重要，要给以高营养饮料及食物，因需长期大量输血，因此对输血的护理应重视，对脾功能亢进，白细胞减少患者应防止空气污染及交叉感染。 |
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